ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ АКУСТИЧЕСКОЙ НЕВРИНОМЫ 
НА РАННИХ СТАДИЯХ

Д.И.Заболотный, Ю.А.Сушко, О.Н.Борисенко, И.А.Сребняк 

Институт отоларингологии им. проф. А.И.Коломийченко АМН Украины (г. Киев, Украина)

Слайд-шоу к докладу (файл в Microsoft PowerPoint 374kb) посмотреть>>

В последние десятилетия благодаря значительным достижениям мировой медицины радикально изменились подходы и методы лечения в оториноларингологии и нейрохирургии. Благодаря усилиям выдающихся хирургов-ученых на стыке этих специальностей возникла новая дисциплина - отонейрохирургия, основной задачей которой в первую очередь является лечение больных с акустической невриномой.
Акустическая невринома (шваннома или неврилеммома) это доброкачественная опухоль вестибулярной порции кохлео-вестибулярного нерва, которая возникает во внутреннем слуховом проходе и растет в направлении мостомозжечкового угла. Несмотря на доброкачественный характер опухоли, она может приводить к серьезным осложнениям, связанным с увеличением размера опухоли и сдавлением близлежащих нервов и структур мозга, что в конечном итоге может приводить к гибели больного. 90 % опухолей задней черепной ямки составляют акустические невриномы (АН). По данным мировой статистики ежегодно на 1 млн. населения выявляется 10 новых больных АН. 
Единственным радикальным методом лечения АН является операция. Результаты операций непосредственно зависят от размеров опухоли. Основной задачей отонейрохирургии на современном этапе является ранняя диагностика АН и проведение операций на ранних стадиях, когда имеется возможность не только избежать неврологических осложнений вмешательства, но и сохранить функции лицевого и слухового нервов (Brackmann, Hitselberger, 1978; Sterkers J.-М., 1982; Haid, Wigand, 1992; Magnan et al., 1992; Darrouzet et al., 1996).
Увеличиваясь в размере, АН приводит к сдавлению близлежащих образований и, в первую очередь, акустико-фациального нервного пучка. Следовательно, первые симптомы АН связаны, прежде всего, с нарушением функции этих нервов, и ее ранняя диагностика целиком ложится на плечи оториноларингологов. 
Принято считать, что классическим симптомом АН является односторонняя нейросенсорная тугоухость, однако большинство авторов склоняется к тому, что любые односторонние нарушения кохлео-вестибулярной функции следует рассматривать как возможное проявление опухоли. Проведение тщательного и полного аудиологического и вестибулологического исследований позволит заподозрить наличие патологического очага.
В течение 1999 года в Киевском НИИ отоларингологии было обследовано 35 больных с подозрением на наличие АН. К этой группе мы относили пациентов с односторонней внезапной, острой или хронической нейросенсорной тугоухостью, асимметричной двухсторонней нейросенсорной тугоухостью, односторонним ушным шумом, головокружениями, нарушениями координации и статики. Возраст больным находился в пределах от 15 до 66 лет. Среди обследованных было 16 мужчин и 19 женщин.
Протокол обследования включал сбор анамнеза, общий оториноларингологический осмотр, аудиометрию, вестибулометрию, импедансометрию, исследование коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП), реоэнцефалографию, рентгенографию височных костей в проекции по Стенверсу, консультацию терапевта, невропатолога и окулиста. Верификацию диагноза производили с помощью магнитно-резонансной томографии.
У 13 пациентов (9 мужчин и 4 женщины в возрасте от 20 до 66 лет) диагностирована опухоль мосто-мозжечкового угла (АН или менингиома). Основными жалобами больных при обращении были: жалобы на снижение слуха и шум в ухе - у 12 больных, головокружение - у 7, головная боль - у 6, парестезии соответствующей половины лица и головы - у одного. На МРТ у трех больных выявлена интраканальная АН, у 5 - АН до 2 см в диаметре, у 4 - до 3 см в диаметре и еще у одного - свыше 3 см в диаметре.
Чаще всего первым симптомом у этих больных было снижение слуха - у 5 пациентов, причем у одного пациента это снижение слуха наступило в виде флюктуирующей глухоты. У одного пациента вместе со снижением слуха одновременно появился и шум в ухе. Еще у 5 пациентов первым симптомом заболевания был шум в ухе. У одного пациента заболевание началось с нарушения координации и у одной больной - с головокружения и головной боли. Время от появления первого симптома до постановки диагноза составило в среднем 19,3 месяца (с размахом колебаний от 10 дней до 20 лет). 
При анализе данных аудиометрического обследования у 3 пациентов отмечена полная глухота на стороне опухоли, еще у 5 пациентов - нейросенсорная тугоухость II-III степени (нисходящий тип аудиометрической кривой с обрывом на 4-6 кГц) и у одного больного с двухсторонней АН, который ранее перенес операцию с одной стороны - глухота на оперированное ухо и нейросенсорная тугоухость III степени (нисходящий тип кривой с обрывом на 6 кГц) на неоперированном ухе. У 4 больных зарегистрирован нисходящий тип аудиометрической кривой с небольшим повышением порогов звуковосприятия на высоких частотах. На здоровой стороне аудиометрические показатели в пределах возрастной нормы были зарегистрированы у 5 больных, у 3 - нейросенсорная тугоухость I степени (нисходящий тип кривой), у 3 - нейросенсорная тугоухость II степени (нисходящий тип аудиометрической кривой с обрывом на 6 кГц).
При сопоставлении результатов аудиометрии группы больных с АН и группы с нейросенсорной тугоухостью не было отмечено достоверной разницы ни в форме аудиометрической кривой, ни в степени тугоухости, ни в среднестатистических порогах тональной аудиометрии, ни в разборчивости речи.
При импедансометрии у 10 из 13 больных с АН были отмечены отклонения при регистрации акустического рефлекса (АР): повышение порога АР или его отсутствие, изменение формы АР - обратный АР, распад АР. У 3 пациентов показатели АР соответствовали нормальным. У 15 из 22 больных с нейросенсорной тугоухостью также отмечены отклонения от нормы при регистрации АР.
Записать кривую КСВП при ипсилатеральной стимуляции у больных с АН удалось лишь в 10 случаях, при этом у 7 пациентов отмечены изменения в виде десинхронизации волн, повышения латентности III и V пиков волны КСВП, удлинение межпиковых интервалов I-III более 2,2 мс и I-V более 4,2 мс, что указывало на наличие ретрокохлеарной патологии. У 3 больных с АН размерами около 1, 2 и 3 см в диаметре показатели КСВП были в пределах нормы и не отличались от здоровой стороны. У 3 больных с АН и полной глухотой зарегистрировать КСВП на стороне патологического процесса не удалось. Следовательно, у 7 (53,8 %) из 13 больных с АН по данным КСВП удалось заподозрить наличие опухоли мосто-мозжечкового угла.
У больных с нейросенсорной тугоухостью зарегистрировать кривые КСВП при ипсилатеральной стимуляции хуже слышащего уха удалось в 18 случаях из 22. При этом у 6 пациентов отмечено увеличение латентности III и V волн, что указывало на наличие ретрокохлеарной патологии, которая у этих больных была связана в первую очередь с нарушениями гемодинамики ствола и коры головного мозга. Таким образом, при обследовании 18 больных в 6 (33,3 %) случаях получены ложноположительные заключения по данным КСВП. У 4 больных с нейросенсорной тугоухостью и глухотой зарегистрировать КСВП на хуже слышащем ухе не удалось.
При вестибулометрическом обследовании больных с АН в 11 случаях отмечена вестибулярная гипорефлексия различной степени выраженности и в 2 случаях диссоциация вестибулярной реакции. У 14 из 22 больных нейросенсорной тугоухостью также отмечена гипорефлексия вестибулярного аппарата (у остальных больных этой группы отмечены явления гиперрефлексии). 
Следовательно, ни один из применявшихся нами методов исследования слуха и вестибулярного аппарата у больных с односторонней или асимметричной тугоухостью не позволяет произвести дифференциальную диагностику между акустической невриномой и нейросенсорной тугоухостью сосудистого (или другого) генеза. Наибольшей информативностью отличаются импедансометрия и регистрация КСВП, по сравнению с аудиометрией и вестибулометрией. Аудиометрия является первым и обязательным методом обследования больных с тугоухостью. В качестве скрининг теста необходимо рекомендовать исследование АР, так как этот метод легко выполним, доступен, быстр и недорог. При наличии подозрения на ретрокохлеарную патологию следует производить запись КСВП или сразу же переходить к МРТ.
При рентгенографии височных костей в проекции по Стенверсу у больных с АН можно отметить расширение внутреннего слухового прохода. В нашей серии наблюдений мы отметили расширение внутреннего слухового прохода лишь у 3 больных с АН, у которых опухоль была больше 3 см в диаметре. У остальных больных расширения внутреннего слухового прохода при рентгенографии височных костей в проекции по Стенверсу отмечено не было. Следует также отметить, что у одной больной с нейросенсорной тугоухостью сосудистого генеза было также отмечено расширение внутреннего слухового прохода, хотя при МРТ опухоль обнаружена не была. Нам кажется, что рентгенография височных костей в проекции по Стенверсу должна производиться во всех случаях односторонней тугоухости и ушного шума, особенно в условиях, когда произвести КТ или МРТ не представляется возможным. Во всяком случае, с помощью этого метода можно заподозрить опухоль больших размеров.
Компьютерная томография (КТ) позволяет улучшить качество получаемого изображения и получить тонкие срезы на разных уровнях и в разных проекциях внутреннего слухового прохода и образований задней черепной ямки. КТ была произведена у 4 больных с АН, и во всех случаях удалось обнаружить расширение внутреннего слухового прохода. Этот метод исследования может оказаться полезным для проведения дифференциальной диагностики между АН и менингиомой, при которой, как правило, расширение внутреннего слухового отверстия наблюдается редко. 
Настоящую революцию в диагностике акустической невриномы произвело внедрение МРТ. Это исследование, если оно производится с внутривенным введением контрастного вещества Магневиста (Gadolinium), позволяет диагностировать интраканальные опухоли от 2 мм диаметром. На сегодняшний день информативность этого метода исследования для диагностики акустической невриномы наиболее высока. Мы выполняли МРТ во всех случаях при подозрении на наличие у больного АН. Благодаря применению этого метода у 13 из 35 обследованных больных с односторонней или несимметричной тугоухостью, ушным шумом, головокружением нам удалось обнаружить акустическую невриному. Лишь в одном случае интраканальной опухоли размером до 1 см диагноз был установлен после введения контрастного вещества. Во всех остальных случаях АН (когда опухоль была больше 1 см) она достаточно хорошо визуализировалась как в Т1 так и в Т2 режимах регистрации МРТ. Наиболее информативными оказались тонкие срезы, проходящие через ось внутреннего слухового прохода в аксиальной проекции. К сожалению, МРТ диагностика доступна только лишь в некоторых крупных городах, стоимость исследования и контрастного вещества остаются довольно высокими. Необходимо тесное сотрудничество между оториноларингологом и радиологом, проводящим исследование. С одной стороны, оториноларинголог должен уметь самостоятельно разбираться в снимках КТ и МРТ, с другой стороны, радиолог должен иметь четкое представление об особенностях патологического процесса.
Таким образом, ранняя диагностика акустической невриномы целиком и полностью ложится на плечи оториноларингологов, так как первыми признаками заболевания являются снижение слуха, шум в ушах, головокружение, оталгия и чувство переполнения в ухе. При подозрении на наличие у больного акустической невриномы необходимо производить последовательно аудиометрию, импедансометрию, исследование КСВП, вестибулометрию (при наличии вестибулярных расстройств), рентгенографию височных костей в проекции по Стенверсу. Если, на основании проведенных исследований не удается установить диагноз и по-прежнему остается подозрение на наличие опухоли, необходимо производить МРТ исследование. Ранняя диагностика акустической невриномы позволит производить более щадящие хирургические вмешательства с сохранением функции лицевого и слухового нервов.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Brackmann D.E., Hitselberger W.E. Retrolabyrinthine approach: technique and newer indications // Laryngoscope. - 1978. - Vol. 88, N 2. - Р. 289-297. 
2. Darrouzet V., Tessier B., Guerin J., Bebear J.-P. La voie retro-labyrinthique elargie: application a la chirurgie du neurinome de l'acoustique. A propos de 55 cas // Ann Otolaryngol Chir Cervicofac. - 1996. - Vol. 113, N 6. - P. 307-319. 
3. Haid C.T., Wigand M.E. Advantages of the enlarged middle cranial fossa approach in acoustic neuroma surgery // Acta Otolaryngol (Stock). - 1992. - Vol. 112, N 3. - P. 387-407.
4. Magnan J., Chays A., Bremond G. Hearing preservation by retrosigmoid approach. Ed. M. Tos, Copenhagen. Acoustic neuroma conference Kugler publication. - 1992. - P. 641-645.
5. Sterkers J.M. Preservation de l'audition dans la chirurgie du neurinome de l'acoustique par la voie d'abord retrosigmoїde (80 cas) // Rev Laryngol. - 1982. - Vol. 103, N 1. - P. 21-24.