ÐилиаÑнÑй ÑиÑÑоз – ÑÑо ÑÑжÑÐ»Ð°Ñ Ñ
ÑониÑеÑки пÑогÑеÑÑиÑÑÑÑÐ°Ñ Ð¿Ð°ÑÐ¾Ð»Ð¾Ð³Ð¸Ñ Ð¿ÐµÑени, обÑÑÐ»Ð¾Ð²Ð»ÐµÐ½Ð½Ð°Ñ Ð¿Ð¾ÑÑепеннÑм замеÑением ноÑмалÑной пеÑÑноÑной Ñкани ÑÑбÑовой (ÑибÑозной) ÑканÑÑ. РаÑпÑоÑÑÑанÑнноÑÑÑ Ð´Ð°Ð½Ð½Ð¾Ð³Ð¾ Ð·Ð°Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ²Ð°Ð½Ð¸Ñ ÑоÑÑавлÑÐµÑ Ð¾ÐºÐ¾Ð»Ð¾ 45 ÑлÑÑаев на 1 млн наÑелениÑ. ÐеÑколÑко ÑаÑе билиаÑнÑм ÑиÑÑозом ÑÑÑадаÑÑ Ð¶ÐµÐ½ÑÐ¸Ð½Ñ Ð² возÑаÑÑе более 40 леÑ. ÐеÑедко Ð´Ð°Ð½Ð½Ð°Ñ Ð¿Ð°ÑÐ¾Ð»Ð¾Ð³Ð¸Ñ Ð½Ð¾ÑÐ¸Ñ ÑемейнÑй Ñ
аÑакÑеÑ.
ÐÑиÑÐ¸Ð½Ñ Ð²Ð¾Ð·Ð½Ð¸ÐºÐ½Ð¾Ð²ÐµÐ½Ð¸Ñ
ÐÑиÑÐ¸Ð½Ñ ÑазвиÑÐ¸Ñ Ð¿ÐµÑвиÑного билиаÑного ÑиÑÑоза доÑÑовеÑно не ÑÑÑановленÑ, однако его возникновение ÑвÑзÑваÑÑ Ñ Ð°ÑÑоиммÑнной паÑологией. Ðа ÑÑо ÑказÑÐ²Ð°ÐµÑ ÐµÐ³Ð¾ ÑвÑÐ·Ñ Ñ Ñакими аÑÑоиммÑннÑми заболеваниÑми, как ÑиндÑом ШегÑена, аÑÑоиммÑннÑй ÑиÑеоидиÑ, ÑÑбÑлÑÑнÑй поÑеÑнÑй аÑидоз, ÑÐµÐ»Ð¸Ð°ÐºÐ¸Ñ Ð¸ ÑевмаÑоиднÑй аÑÑÑиÑ. ÐÑоме Ñого, пÑовоÑиÑÑÑÑими ÑакÑоÑами ÑазвиÑÐ¸Ñ Ð±Ð¸Ð»Ð¸Ð°Ñного ÑиÑÑоза могÑÑ Ð±ÑÑÑ Ð²ÑождÑннÑе и пÑиобÑеÑеннÑе аномалии ÑазвиÑÐ¸Ñ Ð¶ÐµÐ»ÑнÑÑ
пÑÑей, внÑÑÑипеÑÑноÑнÑе опÑÑ
олевÑе новообÑазованиÑ, киÑÑÑ Ð¶ÐµÐ»ÑнÑÑ
пÑоÑоков, желÑÐµÐºÐ°Ð¼ÐµÐ½Ð½Ð°Ñ Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ñ, гнойнÑй или пеÑвиÑнÑй ÑклеÑозиÑÑÑÑий Ñ
олангиÑ, ÑвелиÑение пеÑÑноÑнÑÑ
лимÑоÑзлов, а Ñакже ÑнÑеÑобакÑеÑиалÑÐ½Ð°Ñ Ð¸Ð½ÑекÑиÑ. ÐÑиÑин ÑазвиÑÐ¸Ñ Ð²ÑоÑиÑного билиаÑного ÑиÑÑоза множеÑÑво. Ðн Ð¼Ð¾Ð¶ÐµÑ ÑазвиваÑÑÑÑ Ð½Ð° Ñоне:
· меÑ
аниÑеÑкой обÑÑÑÑкÑии желÑнÑÑ
пÑоÑоков (ÑÑÑикÑÑÑÑ Ð¿ÑоÑоков, Ñ
оледоÑ
олиÑиаза, инÑекÑии желÑнÑÑ
пÑоÑоков, Ñак поджелÑдоÑной Ð¶ÐµÐ»ÐµÐ·Ñ Ð¸ ÑаÑеÑова ÑоÑка, воÑÑ
одÑÑий гнойнÑй Ñ
олангиÑ, киÑÑа обÑего желÑного пÑоÑока, пеÑвиÑнÑй ÑклеÑозиÑÑÑÑий Ñ
Ð¾Ð»Ð°Ð½Ð³Ð¸Ñ Ð¸ дÑ.);
· виÑÑÑнÑÑ
гепаÑиÑов;
· поÑлеопеÑаÑионнÑÑ
ÑÑжений желÑевÑводÑÑиÑ
пÑоÑоков;
· алкоголÑнÑÑ
гепаÑиÑов;
· ÑепÑиÑа;
· лекаÑÑÑвеннÑÑ
гепаÑиÑов;
· аÑÑезии желÑнÑÑ
пÑоÑоков;
· лимÑогÑанÑлемаÑоза;
· болезни ÑемÑи ÐайлеÑ;
· мÑковиÑÑидоза;
· ÑиÑÑемного амилоидоза;
· добÑокаÑеÑÑвенного ÑеÑидивиÑÑÑÑего Ñ
олеÑÑаза.
СимпÑÐ¾Ð¼Ñ Ð±Ð¸Ð»Ð¸Ð°Ñного ÑиÑÑоза
ÐлиниÑеÑÐºÐ°Ñ ÐºÐ°ÑÑина завиÑÐ¸Ñ Ð¾Ñ ÑÑиологии и ÑÑепени акÑивноÑÑи билиаÑного ÑиÑÑоза. ÐбÑими (и заÑаÑÑÑÑ Ð¿ÐµÑвÑми) пÑизнаками билиаÑнÑÑ
ÑиÑÑозов пеÑени ÑвлÑÑÑÑÑ:
· аÑÑениÑеÑкий ÑиндÑом (ÑлабоÑÑÑ, повÑÑÐµÐ½Ð½Ð°Ñ ÑÑомлÑемоÑÑÑ, Ñнижение ÑабоÑоÑпоÑобноÑÑи и аппеÑиÑа, ÑонливоÑÑÑ Ð´Ð½Ñм, подавленное наÑÑÑоение);
· кожнÑй зÑд (Ð¼Ð¾Ð¶ÐµÑ Ð¿Ð¾ÑвлÑÑÑÑÑ ÐºÐ°Ðº Ñ Ð¶ÐµÐ»ÑÑÑ
ой одновÑеменно, Ñак и задолго до неÑ);
· аÑÑеÑиалÑÐ½Ð°Ñ Ð³Ð¸Ð¿Ð¾ÑензиÑ;
· каÑ
екÑÐ¸Ñ (Ñнижение маÑÑÑ Ñела, иÑÑоÑение).
СобÑÑвенно пеÑÑноÑÐ½Ð°Ñ ÑимпÑомаÑика поÑвлÑеÑÑÑ Ð¿Ð¾Ð·Ð´Ð½ÐµÐµ (на поздниÑ
ÑÑадиÑÑ
). ÐÑо могÑÑ Ð±ÑÑÑ Ð¿Ñизнаки ÑледÑÑÑиÑ
ÑиндÑомов:
· ÑиндÑом поÑÑалÑной гипеÑÑензии (ÑимпÑом «Ð³Ð¾Ð»Ð¾Ð²Ñ медÑзѻ - ваÑикозное ÑаÑÑиÑение вен пеÑедней бÑÑÑной ÑÑенки, ÑпленомегалиÑ, ваÑикозное ÑаÑÑиÑение вен пÑÑмой киÑки, кÑовоÑеÑÐµÐ½Ð¸Ñ Ð¸Ð· ваÑикозно ÑаÑÑиÑеннÑÑ
вен пиÑевода, аÑÑиÑ);
· ÑиндÑом пеÑÑноÑно-клеÑоÑной недоÑÑаÑоÑноÑÑи (Ð»Ð°Ð´Ð¾Ð½Ð½Ð°Ñ Ð¸ подоÑÐ²ÐµÐ½Ð½Ð°Ñ Ð³Ð¸Ð¿ÐµÑемиÑ, ÑелеангиоÑкÑазии, ÑимпÑом «Ñ
омÑÑка» - ÑвелиÑение околоÑÑнÑÑ
ÑлÑннÑÑ
желез, ÑклонноÑÑÑ Ðº обÑÐ°Ð·Ð¾Ð²Ð°Ð½Ð¸Ñ ÐºÑовоподÑÑков и кÑовоÑеÑениÑм, ÑелеангиоÑкÑазии и ÑаÑÑиÑение ÑоÑÑдиÑÑой ÑеÑи лиÑа, желÑÑÑ
а, лейкониÑ
ии, конÑÑакÑÑÑа ÐÑпÑиÑÑена, деÑоÑмаÑии палÑÑев и ногÑей в виде «Ð±Ð°ÑабаннÑÑ
палоÑек» и «ÑаÑовÑÑ
ÑÑÑкол», кÑанÑÐ¾Ð¼Ñ Ð¸ кÑанÑелазмÑ, пÑизнаки ÑеминизаÑии Ñ Ð¼ÑжÑин).
ÐиагноÑÑика
РдиагноÑÑике билиаÑного ÑиÑÑоза пÑименÑÑÑ ÑледÑÑÑие меÑÐ¾Ð´Ñ Ð»Ð°Ð±Ð¾ÑаÑоÑно-инÑÑÑÑменÑалÑной диагноÑÑики:
· обÑий клиниÑеÑкий анализ кÑови (возможно вÑÑвление лейкоÑиÑоза, анемии, ÑвелиÑение СÐÐ);
· обÑий анализ моÑи (Ð¼Ð¾Ð¶ÐµÑ Ð¾Ð¿ÑеделÑÑÑÑÑ Ð¿ÑоÑеинÑÑиÑ, желÑнÑе пигменÑÑ Ð¸ более ÑÑмнÑй ÑÐ²ÐµÑ Ð¼Ð¾Ñи);
· биоÑ
имиÑеÑкий анализ кÑови (повÑÑение ÑÑÐ¾Ð²Ð½Ñ Ð¿ÐµÑÑноÑнÑÑ
ÑÑанÑÑеÑаз, ÑелоÑной ÑоÑÑаÑазÑ, ÐÐТ, билиÑÑбина, Ñнижение обÑего белка);
· коагÑлогÑамма (Ñнижение пÑоÑÑомбинового индекÑа);
· анализ на виÑÑÑÑ Ð³ÐµÐ¿Ð°ÑиÑов;
· иммÑннÑй ÑÑаÑÑÑ – повÑÑен ÑÑÐ¾Ð²ÐµÐ½Ñ Ð°Ð½ÑиÑел к миÑоÑ
ондиÑм, иммÑноглобÑлина Ð, гладкомÑÑеÑнÑм волокнаÑ, анÑинÑклеаÑнÑÑ
анÑиÑел, анÑиÑел к ÑканÑм ÑиÑовидной железÑ, повÑÑение ÑÑÐ¾Ð²Ð½Ñ ÑевмаÑоидного ÑакÑоÑа);
· копÑогÑамма, анализ кала на Ñ/г;
· ФÐÐÐС (вÑÑвлÑÐµÑ Ð²Ð°Ñикозное ÑаÑÑиÑение вен пиÑевода);
· УÐРоÑганов бÑÑÑной полоÑÑи (ÑпленомегалиÑ, налиÑие пÑепÑÑÑÑвий оÑÑока желÑи);
· ÐТ гепаÑобилиаÑной ÑиÑÑемÑ;
· ÐÐ -панкÑеаÑоÑ
олангиогÑаÑиÑ;
· ÑндоÑкопиÑеÑÐºÐ°Ñ ÑеÑÑогÑÐ°Ð´Ð½Ð°Ñ Ñ
олангиопакÑеаÑогÑаÑиÑ;
· биопÑÐ¸Ñ Ð¿ÐµÑени (инвазивнÑй, однако наиболее инÑоÑмаÑивнÑй меÑод диагноÑÑики).
ÐлаÑÑиÑикаÑиÑ
Ðо ÑÑиологиÑеÑÐºÐ¾Ð¼Ñ Ð¿ÑÐ¸Ð·Ð½Ð°ÐºÑ ÑазлиÑаÑÑ Ð¿ÐµÑвиÑнÑй и вÑоÑиÑнÑй билиаÑнÑй ÑиÑÑоз. Ðо ÑÑепени ÑÑжеÑÑи ÑеÑÐµÐ½Ð¸Ñ Ð²ÑделÑÑÑ ÐºÐ¾Ð¼Ð¿ÐµÐ½ÑиÑованнÑй (РклаÑÑ), ÑÑбкомпенÑиÑованнÑй (РклаÑÑ) и декомпенÑиÑованнÑй (С клаÑÑ) билиаÑнÑй ÑиÑÑоз пеÑени.
ÐейÑÑÐ²Ð¸Ñ Ð¿Ð°ÑиенÑа
ÐÑи поÑвлении какиÑ
-либо ÑимпÑомов данного Ð·Ð°Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ²Ð°Ð½Ð¸Ñ ÑледÑÐµÑ Ð½ÐµÐ·Ð°Ð¼ÐµÐ´Ð»Ð¸ÑелÑно обÑаÑиÑÑÑÑ Ðº ÑпеÑиалиÑÑÑ Ð´Ð»Ñ Ð½Ð°Ð¸Ð±Ð¾Ð»ÐµÐµ Ñаннего вÑÑÐ²Ð»ÐµÐ½Ð¸Ñ Ð¿Ð°Ñологии, ÑÑо ÑлÑÑÑÐ¸Ñ Ð¿Ñогноз далÑнейÑего леÑениÑ.
ÐеÑение билиаÑного ÑиÑÑоза
ÐÑи вÑоÑиÑном ÑиÑÑозе возможно ÑÑиоÑÑопное леÑение в завиÑимоÑÑи Ð¾Ñ Ð¿ÑиÑÐ¸Ð½Ñ ÐµÐ³Ð¾ ÑазвиÑÐ¸Ñ (пÑи виÑÑÑной ÑÑиологии ÑиÑÑоза – пÑоÑивовиÑÑÑнÑе пÑепаÑаÑÑ, пÑи алкоголÑном поÑажении пеÑени – оÑказ Ð¾Ñ Ð°Ð»ÐºÐ¾Ð³Ð¾Ð»Ñ, пÑи лекаÑÑÑвенном повÑеждении пеÑени – оÑмена пÑиÑма гепаÑоÑокÑиÑного пÑепаÑаÑа и Ñ.п.). ÐамедлиÑÑ ÑибÑоз позволÑÐµÑ Ð¿ÑиÑм иммÑноÑÑпÑеÑÑоÑов и желÑегоннÑÑ
ÑÑедÑÑв (ÑÑÑоÑан). Также пÑименÑÑÑÑÑ Ð³ÐµÐ¿Ð°ÑопÑоÑекÑоÑнÑе пÑепаÑаÑÑ, анÑигиÑÑаминнÑе, виÑаминоÑеÑапиÑ, диÑÑеÑики, ÑеÑменÑаÑивнÑе пÑепаÑаÑÑ Ð´ÐµÐ·Ð¸Ð½ÑокÑикаÑÐ¸Ð¾Ð½Ð½Ð°Ñ ÑеÑапиÑ. ÐÑи ÑазвиÑии вÑоÑиÑного билиаÑного ÑиÑÑоза вÑледÑÑвие меÑ
аниÑеÑкого пÑепÑÑÑÑÐ²Ð¸Ñ Ð¾ÑÑока желÑи пÑоизводÑÑ Ñ
иÑÑÑгиÑеÑкие вмеÑаÑелÑÑÑва (Ð±Ð°Ð»Ð»Ð¾Ð½Ð½Ð°Ñ Ð´Ð¸Ð»ÑÑаÑиÑ, Ñ
оледоÑ
оÑомиÑ, Ñдаление камней, Ñ
оледоÑ
оÑÑÐ¾Ð¼Ð¸Ñ Ð¸ Ñ.п.). Ð ÑÑжÑлÑÑ
ÑлÑÑаÑÑ
показана ÑÑанÑпланÑаÑÐ¸Ñ Ð¿ÐµÑени.
ÐÑложнениÑ
ÐÑложнÑÑÑÑÑ Ð±Ð¸Ð»Ð¸Ð°ÑнÑй ÑиÑÑоз Ð¼Ð¾Ð¶ÐµÑ ÑазвиÑием пеÑÑноÑной ÑнÑеÑалопаÑии, гепаÑоÑеналÑного ÑиндÑома, гепаÑоÑеллÑлÑÑной каÑÑÐ¸Ð½Ð¾Ð¼Ñ Ð¸ дÑ.
ÐÑоÑилакÑика билиаÑного ÑиÑÑоза
ÐÑказ Ð¾Ñ Ð°Ð»ÐºÐ¾Ð³Ð¾Ð»Ñ, ÑвоевÑÐµÐ¼ÐµÐ½Ð½Ð°Ñ Ð´Ð¸Ð°Ð³Ð½Ð¾ÑÑика и ÑеÑÐ°Ð¿Ð¸Ñ Ð·Ð°Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ²Ð°Ð½Ð¸Ð¹, ведÑÑиÑ
к ÑазвиÑÐ¸Ñ Ð±Ð¸Ð»Ð¸Ð°Ñного ÑиÑÑоза, ÑаÑионалÑное пиÑание.
ЧÐТÐÐТРТÐÐÐÐ:
ÐигменÑнÑй ÑиÑÑоз
ÐеÑÐµÐ½Ñ Ð¸ лиÑний веÑ
ЦиÑÑоз пеÑени: низкоÑÐ¾Ð»ÐµÐ²Ð°Ñ Ð´Ð¸ÐµÑа