СодеÑжание:
Ðмилоидоз поÑек
ÐÑиÑÐ¸Ð½Ñ Ð²Ð¾Ð·Ð½Ð¸ÐºÐ½Ð¾Ð²ÐµÐ½Ð¸Ñ
СимпÑÐ¾Ð¼Ñ Ð°Ð¼Ð¸Ð»Ð¾Ð¸Ð´Ð¾Ð·Ð° поÑек
ÐиагноÑÑика
ÐлаÑÑиÑикаÑиÑ
ÐейÑÑÐ²Ð¸Ñ Ð¿Ð°ÑиенÑа
ÐеÑение амилоидоза поÑек
ÐÑложнениÑ
ÐÑоÑилакÑика амилоидоза поÑек
Ðмилоидоз поÑек
Ðмилоидоз поÑек – ÑÑо поÑажение поÑек пÑи ÑиÑÑемном наÑÑÑении белково-Ñглеводного обмена, пÑи коÑоÑом пÑоиÑÑ
Ð¾Ð´Ð¸Ñ Ð²Ð½ÐµÐºÐ»ÐµÑоÑное накопление Ñложного пÑоÑеидо-полиÑаÑ
аÑидного веÑеÑÑва – амилоида в поÑеÑной Ñкани, ÑÑо пÑÐ¸Ð²Ð¾Ð´Ð¸Ñ Ðº наÑÑÑÐµÐ½Ð¸Ñ Ð¸Ñ
ÑÑнкÑиониÑованиÑ. РаÑпÑоÑÑÑанÑнноÑÑÑ Ð´Ð°Ð½Ð½Ð¾Ð¹ паÑологии в попÑлÑÑии в ÑÑеднем ÑоÑÑавлÑÐµÑ 0,7% (Ð´Ð»Ñ ÑÑÑан Ðзии – около 0,2%, Ð´Ð»Ñ ÐÑпании и ÐоÑÑÑгалии – 1,5-2%). Ðаиболее ÑаÑÑо амилоидозом поÑек ÑÑÑадаÑÑ Ð¼ÑжÑÐ¸Ð½Ñ ÑÑеднего возÑаÑÑа (40-50 леÑ).
ÐÑиÑÐ¸Ð½Ñ Ð²Ð¾Ð·Ð½Ð¸ÐºÐ½Ð¾Ð²ÐµÐ½Ð¸Ñ
ÐÑиÑÐ¸Ð½Ñ Ð²Ð¾Ð·Ð½Ð¸ÐºÐ½Ð¾Ð²ÐµÐ½Ð¸Ñ Ð¿ÐµÑвиÑного (идиопаÑиÑеÑкого) амилоидоза поÑек неизвеÑÑнÑ. Ðе иÑклÑÑаеÑÑÑ Ð²Ð¾Ð·Ð¼Ð¾Ð¶Ð½Ð¾ÑÑÑ Ð½Ð°ÑледÑÑвенной пÑедÑаÑположенноÑÑи к Ð´Ð°Ð½Ð½Ð¾Ð¼Ñ Ð·Ð°Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ²Ð°Ð½Ð¸Ñ. Также ÑÑÑеÑÑвÑÐµÑ Ð¼ÑÑаÑионнаÑ, иммÑнологиÑеÑÐºÐ°Ñ Ð³Ð¸Ð¿Ð¾Ñеза и локалÑного клеÑоÑного ÑинÑеза. ÐÑоÑиÑнÑй амилоидоз Ð¼Ð¾Ð¶ÐµÑ ÑазвиваÑÑÑÑ Ð½Ð° Ñоне ÑледÑÑÑиÑ
заболеваний:
- опÑÑ
олевÑе пÑоÑеÑÑÑ (менингиома, множеÑÑÐ²ÐµÐ½Ð½Ð°Ñ Ð¼Ð¸ÐµÐ»Ð¾Ð¼Ð°, новообÑÐ°Ð·Ð¾Ð²Ð°Ð½Ð¸Ñ Ð¿Ð¾Ñек, лимÑогÑанÑлемаÑоз);
- Ñ
ÑониÑеÑкие инÑекÑии (ÑÑбеÑкÑлÑз, ÑиÑилиÑ, малÑÑиÑ);
- ÑиÑÑемнÑе Ð·Ð°Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ²Ð°Ð½Ð¸Ñ ÑоединиÑелÑной Ñкани (Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ñ ÐеÑ
ÑеÑева, пÑоÑиаÑиÑеÑкий полиаÑÑÑиÑ, ÑевмаÑоиднÑй аÑÑÑиÑ);
- гнойно-деÑÑÑÑкÑивнÑе Ð·Ð°Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ²Ð°Ð½Ð¸Ñ (оÑÑеомиелиÑ, бÑонÑ
оÑкÑаÑиÑеÑÐºÐ°Ñ Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ñ, заÑÑжной ÑепÑиÑеÑкий ÑндокаÑдиÑ, Ñмпиема плевÑÑ);
- киÑеÑнÑе Ð·Ð°Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ²Ð°Ð½Ð¸Ñ (Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ·Ð½Ñ ÐÑона, неÑпеÑиÑиÑеÑкий ÑзвеннÑй колиÑ);
- ÑÑÑогеннÑе пÑиÑÐ¸Ð½Ñ (длиÑелÑное пÑоведение гемодиализа);
- еÑÑеÑÑвенное ÑÑаÑение (Ñ 80% лÑдей поÑле 80 Ð»ÐµÑ ÑазвиваеÑÑÑ Ð°Ð¼Ð¸Ð»Ð¾Ð¸Ð´Ð¾Ð· поÑек);
- локалÑнÑе ÑоÑÐ¼Ñ Ð¼Ð¾Ð³ÑÑ Ð±ÑÑÑ ÑвÑÐ·Ð°Ð½Ñ Ñ ÑаÑ
аÑнÑм диабеÑом 2-го Ñипа, болезнÑÑ ÐлÑÑгеймеÑа, опÑÑ
олÑми ÑндокÑинной ÑиÑÑемÑ.
СимпÑÐ¾Ð¼Ñ Ð°Ð¼Ð¸Ð»Ð¾Ð¸Ð´Ð¾Ð·Ð° поÑек
Ð ÑазвиÑии амилоидоза поÑек вÑделÑÑÑ 4 ÑÑадии, в завиÑимоÑÑи Ð¾Ñ ÐºÐ¾ÑоÑÑÑ
ÑазнÑÑÑÑ Ð¸ клиниÑеÑкие пÑоÑÐ²Ð»ÐµÐ½Ð¸Ñ Ð·Ð°Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ²Ð°Ð½Ð¸Ñ. Так, в лаÑенÑной ÑÑадии (доклиниÑеÑкой), коÑоÑÐ°Ñ Ð¼Ð¾Ð¶ÐµÑ Ð´Ð»Ð¸ÑÑÑÑ Ð´Ð¾ 5 Ð»ÐµÑ Ð¸ более, поÑеÑной ÑимпÑомаÑики как Ñаковой неÑ, пÑеобладаÑÑ Ð¿ÑоÑÐ²Ð»ÐµÐ½Ð¸Ñ Ð¿ÐµÑвиÑной паÑологии (инÑекÑий, воÑпалиÑелÑнÑÑ
, ÑндокÑиннÑÑ
и дÑ. заболеваний). РалÑбÑминÑÑиÑеÑкой (пÑоÑеинÑÑиÑеÑкой) ÑÑадии Ð²Ð¾Ð·Ð½Ð¸ÐºÐ°ÐµÑ ÑвелиÑение и ÑплоÑнение поÑеÑной Ñкани, в анализаÑ
моÑи могÑÑ Ð¾Ð±Ð½Ð°ÑÑживаÑÑÑÑ Ð»ÐµÐ¹ÐºÐ¾ÑиÑÑ, ÑÑиÑÑоÑиÑÑ Ð¸ белок. ÐÐ°Ð½Ð½Ð°Ñ ÑÑÐ°Ð´Ð¸Ñ Ð¼Ð¾Ð¶ÐµÑ Ð´Ð»Ð¸ÑÑÑÑ 10-15 леÑ. ТÑеÑÑÑ ÑÑÐ°Ð´Ð¸Ñ (оÑÑÑнаÑ, неÑÑоÑиÑеÑкаÑ) Ñ
аÑакÑеÑизÑеÑÑÑ ÑазвиÑием неÑÑоÑиÑеÑкого ÑиндÑома, пÑоÑвлениÑми коÑоÑого ÑвлÑÑÑÑÑ Ð¾ÑÑки (знаÑиÑелÑнее поÑле Ñна), Ñнижение ÑÑÐ¾Ð²Ð½Ñ Ð¾Ð±Ñего белка в кÑови, повÑÑение Ñ
олеÑÑеÑина кÑови, а Ñакже болÑÑое колиÑеÑÑво белка в моÑе. ÐÑоме Ñого, неÑедко оÑмеÑаеÑÑÑ Ð·Ð½Ð°ÑиÑелÑное ÑвелиÑение ÑазмеÑов пеÑени, ÑазвиÑие аÑÑиÑа, гидÑопеÑикаÑда, гидÑоÑоÑакÑа. ÐзоÑемиÑеÑÐºÐ°Ñ (ÑÑемиÑеÑкаÑ, ÑеÑминалÑнаÑ) ÑÑÐ°Ð´Ð¸Ñ Ñ
аÑакÑеÑизÑеÑÑÑ ÑазвиÑием Ñ
ÑониÑеÑкой поÑеÑной недоÑÑаÑоÑноÑÑи.
ÐиагноÑÑика
РобÑем клиниÑеÑком анализе кÑови обнаÑÑживаеÑÑÑ Ð»ÐµÐ¹ÐºÐ¾ÑиÑоз, ÑÑкоÑение СÐÐ, анемиÑ. РбиоÑ
имиÑеÑком анализе кÑови Ð¼Ð¾Ð¶ÐµÑ Ð¾Ð±Ð½Ð°ÑÑживаÑÑÑÑ Ð³Ð¸Ð¿ÐµÑглобÑлинемиÑ, гипоалÑбÑминемиÑ, гипеÑбилиÑÑбинемиÑ, гипеÑÑ
олеÑÑеÑинемиÑ, гипокалÑÑÐ¸ÐµÐ¼Ð¸Ñ Ð¸ гипонаÑÑиемиÑ, повÑÑение акÑивноÑÑи ЩФ (ÑелоÑной ÑоÑÑаÑазÑ), повÑÑение ÑодеÑÐ¶Ð°Ð½Ð¸Ñ β-липопÑоÑеинов и ÑибÑиногена. Ранализе моÑи опÑеделÑеÑÑÑ Ð»ÐµÐ¹ÐºÐ¾ÑиÑÑÑиÑ, пÑоÑеинÑÑиÑ, ÑилиндÑÑÑиÑ, микÑогемаÑÑÑиÑ. Ранализе кала могÑÑ Ð¾Ð±Ð½Ð°ÑÑживаÑÑÑÑ ÐºÑеаÑоÑеÑ, ÑÑеаÑоÑÐµÑ Ð¸ амилоÑеÑ. ÐÑи пÑоведении ÐÐРи ÐÑ
оÐРмогÑÑ Ð½Ð°Ð±Ð»ÑдаÑÑÑÑ Ð¿Ñизнаки диаÑÑолиÑеÑкой диÑÑÑнкÑии, каÑдиомиопаÑии, наÑÑÑÐµÐ½Ð¸Ñ Ð¿ÑоводимоÑÑи. Ðа УÐРпоÑек визÑализиÑÑÑÑÑÑ Ð¸Ð·Ð¼ÐµÐ½ÐµÐ½Ð¸Ñ, Ñ
аÑакÑеÑнÑе Ð´Ð»Ñ ÐºÐ°Ð¶Ð´Ð¾Ð¹ оÑделÑной ÑÑадии амилоидоза. ÐоÑÑовеÑнÑм и наиболее инÑоÑмаÑивнÑм меÑодом диагноÑÑики амилоидоза поÑек ÑвлÑеÑÑÑ Ð¼Ð¾ÑÑологиÑеÑкое и гиÑÑоÑ
имиÑеÑкое иÑÑледование биопÑаÑа поÑеÑной Ñкани.
ÐлаÑÑиÑикаÑиÑ
Ðо ÑÑиологиÑеÑÐºÐ¾Ð¼Ñ Ð¿ÑÐ¸Ð·Ð½Ð°ÐºÑ ÑазлиÑаÑÑ Ð¿ÑÑÑ Ð²Ð¸Ð´Ð¾Ð² амилоидоза поÑек:
- пеÑвиÑнÑй, или идиопаÑиÑеÑкий;
- генеÑиÑеÑкий (наÑледÑÑвеннÑй);
- вÑоÑиÑнÑй (пÑиобÑеÑеннÑй);
- ÑÑаÑÑеÑкий;
- локалÑнÑй опÑÑ
олеподобнÑй амилоидоз поÑек.
ÐейÑÑÐ²Ð¸Ñ Ð¿Ð°ÑиенÑа
ÐÑи поÑвлении ÑимпÑомов, опиÑаннÑÑ
Ñанее, необÑ
одимо обÑаÑиÑÑÑÑ Ðº неÑÑологÑ.
ÐеÑение амилоидоза поÑек
ÐÑи вÑоÑиÑном амилоидозе поÑек леÑÐµÐ±Ð½Ð°Ñ ÑакÑика в пеÑвÑÑ Ð¾ÑеÑÐµÐ´Ñ Ð·Ð°ÐºÐ»ÑÑаеÑÑÑ Ð² ÑеÑапии оÑновного заболеваниÑ. СÑеди медикаменÑознÑÑ
ÑÑедÑÑв пÑименÑÑÑ Ð´ÐµÑенÑибилизиÑÑÑÑие пÑепаÑаÑÑ, ÑниÑиол, колÑ
иÑин, пÑоизводнÑе 4-аминоÑ
инолина (Ñ
ингамин, делагил и пÑ.), гипоÑензивнÑе ÑÑедÑÑва и диÑÑеÑики, алÑбÑмин и плазмозамеÑаÑÑие ÑаÑÑвоÑÑ – пÑи необÑ
одимоÑÑи. Также вÑем болÑнÑм амилоидозом поÑек назнаÑаеÑÑÑ ÑоблÑдение диеÑÑ Ñ Ð¾Ð³ÑаниÑением поÑÑÐµÐ±Ð»ÐµÐ½Ð¸Ñ Ñоли и белковой пиÑи. Ð ÑÑжÑлÑÑ
ÑлÑÑаÑÑ
, пÑи неÑÑÑекÑивноÑÑи Ñказанной ÑеÑапии и в ÑеÑминалÑной ÑÑадии возможно пÑименение ÑакиÑ
меÑодов, как Ñ
ÑониÑеÑкий поÑеÑнÑй диализ, а Ñакже ÑÑанÑпланÑаÑÐ¸Ñ Ð¿Ð¾Ñек.
ÐÑложнениÑ
Ðаиболее ÑаÑÑÑм оÑложнением амилоидоза поÑек ÑвлÑеÑÑÑ ÑÑжÑÐ»Ð°Ñ Ñ
ÑониÑеÑÐºÐ°Ñ Ð¿Ð¾ÑеÑÐ½Ð°Ñ Ð½ÐµÐ´Ð¾ÑÑаÑоÑноÑÑÑ, коÑоÑÐ°Ñ Ð½ÐµÑедко пÑÐ¸Ð²Ð¾Ð´Ð¸Ñ Ðº леÑалÑÐ½Ð¾Ð¼Ñ Ð¸ÑÑ
одÑ.
ÐÑоÑилакÑика амилоидоза поÑек
С ÑелÑÑ Ð¿ÑоÑилакÑики данной паÑологии ÑекомендÑеÑÑÑ ÑвоевÑеменно диагноÑÑиÑоваÑÑ Ð¸ леÑиÑÑ Ð·Ð°Ð±Ð¾Ð»ÐµÐ²Ð°Ð½Ð¸Ñ, на Ñоне коÑоÑÑÑ
возможно ÑазвиÑие вÑоÑиÑного амилоидоза поÑек.
ЧÐТÐÐТРТÐÐÐÐ:
ÐеÑебное пиÑание пÑи болезнÑÑ
поÑек
ÐоÑки влиÑÑÑ Ð½Ð° ÑмÑÑвеннÑе ÑпоÑобноÑÑи
ФизиÑеÑкие ÑпÑÐ°Ð¶Ð½ÐµÐ½Ð¸Ñ Ð¿Ñи заболеваниÑÑ
поÑек