Осложнения и физическая активность при синдроме Марфана

Статьи в тему

• Лечение и контроль синдрома Марфана

Консультации врача

Лысак Юлия Владимировна

Врач терапевт

Задать вопрос

Люди с синдромом Марфана подвержены заболевания следующих систем организма:

Сердце и сосуды

Наиболее серьезные осложнения этой болезни связаны с сердцем. Со временем данное генетическое расстройство может вызывать расширение корня и расслоение стенки аорты (большой артерии), несущей кровь от сердца по всему телу. Внезапный разрыв аорты может стать фатальным.

Часто возникают проблемы с клапанами сердца. Они недостаточно плотно закрываются (как правило, речь идет о митральном и/или аортальном клапанах), из-за чего во время толчка часть крови возвращается обратно в сердце. Такая утечка может вызвать одышку и нерегулярные сердцебиения (аритмия), а также шум в сердце. Протекающие клапаны вызывают увеличение сердца и затрудняют его работу, поэтому их работа должна тщательно контролироваться.

Глаза

Более половины всех людей с синдромом Марфана имеют вывих хрусталика. Это означает, что хрусталики глаз, которые, как правило, расположены сзади, по центру зрачка, и удерживаются на месте посредством соединительной ткани, могут переместиться вверх, вниз или в сторону. Проблемы со зрением могут возникнуть в зависимости от положения хрусталика. На начальном этапе их можно решить с помощью очков, однако позднее может потребоваться операция.

Другими осложнениями синдрома Марфана часто бывают миопия (близорукость), отслаивание сетчатки (светочувствительные клетки в толще задней стенки глаза), глаукома (повышенное внутриглазное давление) или катаракта (помутнение хрусталика). Маленькие дети особенно подвержены развитию амблиопии («ленивый глаз»).

Проблемы со скелетом

В дополнение к чрезмерному росту и длинным конечностям, синдром Марфана может вызвать другие проблемы развития скелета, такие как сколиоз (искривление позвоночника) и деформацию передней стенки грудной клетки (вдавленная грудь, «куриная» грудь или оба варианта). Мягкость суставов и плоскостопие являются общими проблемами пациентов с синдромом Марфана.

Болезнь может также повлиять на кожу, нервную систему и легкие, особенно у детей и подростков, но они, как правило, менее распространенные и менее серьезные.

Сохранение активности

Дети и подростки с синдромом Марфана должны постоянно находиться под наблюдением врачей. Их тела растут и развиваются быстро, и большинству из них понадобятся частые осмотры, эхокардиограммы, консультации окулиста и ортопеда.  

Больные могут сделать многое для того, чтобы сохранить свое здоровье. Самое главное - не подвергать себя дополнительной нагрузке на сердце. Таким детям не показаны контактные виды спорта или любая деятельность, которая включает в себя беготню, мышечное напряжение или риск получить удар в грудь. Следует избегать игр в баскетбол, футбол, бейсбол, нельзя заниматься гимнастикой, тяжелой атлетикой и подобными видами спорта.

Но это не означает, что больным суждено валяться овощем на диване. Они могут и должны играть, делать физические упражнения, но просто должны научиться быть более осторожными. И хотя последнее слово всегда остается за врачом, то такая активность, как неконкурентная езда на велосипеде, плавание, танцы, прогулки (при условии сохранения медленного темпа), как правило, получает зеленый свет.

Источник: kidshealth.org