Энциклопедия
Кожные и венерические болезни
ИХТИОЗ -
наследственное заболевание, проявляющееся генерализованным нарушением
ороговения кожи.
Этиология неизвестна. Различают несколько клинических
форм, обусловленных различными группами мутант-ных генов, биохимический дефект
которых
окончательно не расшифрован. Придают большое значение недостаточности
витамина А, эндокринопатиям (гипофункции щитовидной железы, половых
желез).
Симптомы, течение. Обыкновенный (вульгарный) ихтиоз
- наиболее частая форма. Наследуется по аутосом-но-доминантному типу. Проявляется
в раннем детском возрасте и характеризуется сухостью кожи, образованием
на ее поверхности чешуек беловатого или сероватого цвета, в тяжелых
случаях приобретающих вид коричневых пластин и грубых щитков, плотных
на ощупь. Кожа крупных кожных складок и сгибов остается непораженной.
На лице шелушение обычно незначительно, на ладонях и подошвах подчеркнут
рисунок кожных линий. Потоотделение снижено, возможна дистрофия
ногтевых пластин и волос. Обыкновенный ихтиоз нередко сочетается
с атопическим дерматитом, себорейной экземой, бронхиальной астмой.
Врожденный ихтиоз выражен уже при рождении ребенка,
подразделяется на ихтиоз плода и ихтиозиформную эритродермию. Ихтиоз плода наблюдается
редко, наследуется по аутосомно-рецессивномутипу, развивается на
III-V месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта мощными
роговыми наслоениями, напоминающими панцирь черепахи или кожу крокодила.
Ротовое отверстие растянуто, малоподвижно или, наоборот, резко
сужено. Дети часто недоношены и нежизнеспособны. При ихтиозиформной
эритродермии кожа при рождении покрыта тонкой сухой желтоватой
пленкой, напоминающей коллодий, после отторжения которой обнаруживается
стойкая разлитая гиперемия всего кожного покрова (включая кожные
складки) и пластинчатое шелушение, степень выраженности которого
с возрастом усиливается, а эритродермия ослабевает. Различают также
буллезную разновидность врожденной ихтиозиформной эритродермии
- эпидермолитический ихтиоз, отличающийся более тяжелым течением
с образованием пузырей. При врожденной ихтиозиформной эритродермии
возможны поражения глаз (эктропион, блефарит), дистрофии ногтей,
волос, кератоз ладоней и подошв, поражения нервной и эндокринной
системы. Заболевание длится всю жизнь.
Дифференциальный диагноз наиболее труден в детском
возрасте. При врожденной ихтиозиформной эритродермии он проводится с десквамативной
эритродермией новорожденных Лейнера, буллезным эпидермолизом, псоринатической
эритродермией.
Лечение. Витамин А внутрь до 30 капель 2 раза в
день в течение длительного времени повторными курсами, аевит в/м или в капсулах,
тигазон, витамины B6 и В12 в/м, препараты железа, мышьяка, тиреоидин
(под контролем функции щитовидной железы). В тяжелых случаях ихтиозиформной
эритродермии-кортикостероидные препараты внутрь. Показаны также
ультрафиолетовое облучение, морские купания, ванны с добавлением
буры, соды, крахмала, морской соли. Наружно: жирные кремы с добавлением
витамина А, 10% крем с хлоридом натрия, мочевиной, свиной жир.
|
|